Глукоза-6-фосфат дехидрогеназа (G6PDH)
Опис
Недостатокот на гликоза 6 фосфат дехидрогеназа (G6PD) е наследна состојба во која црвените крвни зрнца се распаѓаат (хемолиза) кога телото е изложено на одредена храна, лекови, инфекции или стрес.Тоа се случува кога некое лице недостасува или има ниски нивоа на ензимот глукоза-6-фосфат дехидрогеназа.Овој ензим им помага на црвените крвни зрнца да работат правилно.Симптомите за време на хемолитична епизода може да вклучуваат темна урина, замор, бледило, забрзан пулс, отежнато дишење и пожолтување на кожата (жолтица).Недостатокот на G6PD се наследува на Х-поврзан рецесивен начин и симптомите се почести кај мажите (особено Афроамериканците и оние од одредени делови на Африка, Азија и Медитеранот).Тоа е предизвикано од генетски промени во генот G6PD.
Глукоза-6-фофат дехидрогеназа (G-6-PDH) се состои од две подединици со еквивалентна молекуларна тежина. Амино киселинската низа на мономерот е објавена. нуклеотиди.G-6-PDH може да се реактивира од раствори денатурирани со уреа.
Глукоза 6-фосфат дехидрогеназа е клучен регулаторен ензим во првиот чекор од патеката на пентоза фосфат.G-6-P-DH оксидира гликоза-6-фосфат во присуство на NADP+ за да се добие 6- фосфоглуконат.Електрофореза со полиакриламид гел, боење со активност и имуноблотирање на антитела против квасец G-6- PDH покажаа дека G-6-PDH е гликопротеин.
Хемиска структура
Принцип на реакција
Д-Глукоза-6-фосфат + НАД+→Д-Глуконо-δ-лактон-6-фосфат + NADH+H+
Спецификација
Тест предмети | Спецификации |
Опис | Бел аморфен прав, лиофилизиран |
Активност | ≥150 U/mg |
Чистота (SDS-PAGE) | ≥90% |
Растворливост (10 mg прашок/ml) | Јасно |
NADH/NADPH оксидаза | ≤0,1% |
Глутатион редуктаза | ≤0,001% |
Фосфоглукоза изомераза | ≤0,001% |
Креатин фосфокиназа | ≤0,001% |
6-фосфоглуконат дехидрогеназа | ≤0,01% |
Миокиназа | ≤0,01% |
Хексокиназа | ≤0,001% |
Транспорт и складирање
Транспорт: Амбиентален
Складирање:Да се чува на температура од 2-8°C
Препорачано повторно тестирањеЖивотот:2 година